Peaaegu 15 aastat on Euroopas ärevust tekitanud veistehullus ehk hullu lehma haigus, mida põhjustavad prioonid ja mis võib ka inimestele kanduda.

Prioonid
California ülikooli professorit Stanley Prusineri nimetati esimese hooga ketseriks, kui ta 1982. aastal väitis, et veistehulluse ja mõne teisegi tõve korral hävitab peaaju rakke viirusest väiksem tõvestav valgumolekul prioon. Ta läks vastuollu seniste arusaamadega: kõik haigusetekitajad, alates seentest ja parasiitidest ning lõpetades bakterite ja viirustega, vajavad paljunemiseks ja tegutsemiseks pärilikku informatsiooni, kuid prioonid saavad selleta hakkama! 1997. aastal määrati Stanley Prusinerile Nobeli meditsiinipreemia.
1984. aastal tegid Prusiner ja tema kaastöötajad kindlaks prioonivalgu geeni ja näitasid, et see esineb kõikidel imetajatel, ka inimesel. Seejärel avastati üllatuslikult, et prioonivalk võib olla kahel kujul: üks molekulitüüp põhjustab haigestumist, teine mitte. Keemiliselt koostiselt on need valgumolekulid täpselt ühesugused, kuid ruumiliselt kujult erinevad — tõvestav valgumolekul on valesti kokku volditud. Nii võib juhtuda näiteks taskurätikuga, mille paneb kokku triikija, kes ei tunne pereema tavasid.
Tõvestav molekul
Kui tõvestav prioonimolekul kohtab tervet (normaalset, ohutut) prioonimolekuli, siis ta piltlikult öeldes haarab selle oma embusesse. Selle tagajärjel omandab terve prioon tõvestava priooni välise kuju ja omadused. Pole veel selge, kuidas see täpselt toimub, kuid ühe asemel on siis juba kaks ohtlikku valgumolekuli. Hiljem need nakkuslikud prioonid liituvad valgukämpudeks, mis ladestuvad ajus, hävinud närvirakkude kohale aga jäävad mikroskoopilised tühimikud — aju muutub urbseks. Sellest nimetus “ülekanduvad käsnjad ajuhaigused”.
Tõvestavad prioonid on haruldaselt vastupidavad valgud. Nad taluvad tunde kestvat keetmist, auruga steriliseerimist ja keemilisi desinfektsioonivahendeid. Briti arstid on kindlaks teinud, et kirurgiriistu pole võimalik prioonidest puhastada, mis on eriti tähtis pärast ajuoperatsiooni.
Loomade prioonhaigused
Loomade prioonhaigustest teatakse ammu lammaste ja kitsede kratsimistõbe ehk skreipit (inglise keeles scrape), mis on üsna sage näiteks Briti saartel (mõnes karjas haigestub kuni 10 % lammastest). Ei ole andmeid, et skreipisse oleks nakatunud inimesed.
1986. aastal diagnoositi Suurbritannias esmakordselt veiste käsnjat ajuhaigust ehk veistehullust. Selle põhjuseks peetakse söödajahu, milles on loomset päritolu koostisosi. 2000. aasta aprillikuuni oli Suurbritannias haigestunud 178 383, Iiri Vabariigis 466, Portugalis 365, Šveitsis 346 ja Prantsusmaal 94 veist, teistes riikides vähem, ühtekokku 179 684 looma. Eestis ei ole veistehullust seni diagnoositud.
Prioonhaigusi on kirjeldatud veel naaritsatel, põtradel ja hirvedel (USA lääneosas), 1986. aastast alates ka loomaaedades elavatel põtradel ja kaslastel. Põhjuseks peetakse nagu veistegi puhul nakkusohtlikku söödalisandit.
Inimese prioonhaigused
Inimese prioonhaigust Creutzfeldt-Jakobi tõbe kirjeldasid esimestena saksa teadlased Hanz Creutzfeldt 1920. ja Alfons Jakob 1921. aastal. Haigus esineb nii päriliku (10—15 % juhtudest) kui ka nii-öelda iseenesest tekkiva tõvena. Uurijad ei tea, kuidas see on võimalik. Creutzfeldt-Jakobi tõbe tuleb ette kogu maailmas üks juhtum aastas ühe miljoni inimese kohta. Haiguse olulisim ja sageli ka esimene tunnus on kiiresti süvenev nõdrameelsus.
Veistehulluse episootia ajal ilmus Inglismaal välja Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant, mis esineb peamiselt noortel ja oli 2000. aasta aprillini nõudnud 52 inimelu.
Öeldakse, et Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant on inimese enda loodud. Kui skreipisse surnud lammaste lihast ja luudest toodetud söödajahu hakati andma taimetoidulistele koduveistele, siis sai haigusetekitaja võimaluse ületada bioloogiline barjäär kahe loomaliigi, lamba ja veise vahel ning omandas võime nakatada ja surmata nii loomi kui ka inimesi. Kõiki prioonide levikuteid veel ei tunta, kõige tõenäolisemalt nakatutakse veiserupskeid (eriti aju) sisaldavate toiduainete kaudu. Kui pikk on haiguse peiteaeg, pole teada.
Creutzfeldt-Jakobi tõbe saab täiesti kindlalt diagnoosida alles pärast haige surma, kui aju muutused on mikroskoobis nähtavad. Praegu töötatakse mitmel maal välja elupuhuseid diagnoosimeetodeid. Arusaadavalt uuritakse ravivõimalusi. Otsitakse ka teid, kuidas takistada prioonivalgu muutumist tõvestavaks ja mil viisil saaks haiguslikku valgumolekuli normaalseks tagasi voltida.
Inimese prioonhaiguseks peetakse ka Uus-Guineal esinevat kuru, mida põdesid kannibalid, kes rituaalsel eesmärgil sõid tapetud vaenlase aju. Kuruepideemia vaibus pärast inimesesöömise ranget keelustamist. Pärilike prioonhaiguste hulka arvatakse väga harva kohatav Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom ja fataalne perekondlik unetus, mida on põetud vähestes suguvõsades. Erinevad prioonid kahjustavad aju eri osi, kuid kõik prioonhaigused lõpevad alati surmaga.
Kaudne nakkusoht
USA nakkushaiguste eriteadlased hoiatavad, et sead, kanad ja kalad ei haigestu veisehullusesse, kuid nende kudedes võivad tõvestavad prioonid paljuneda. Loomasöödasse sattudes võib tegelikult terve loom nakkusallikaks osutuda. Ameerika spetsialistid nõuavadki loomajahu söötmise täielikku keelustamist.
Lammastes peitub samuti oht. Katsed näitavad, et peale skreipi võivad lambad ka veistehullusesse nakatuda. Haigustunnuste alusel ei ole võimalik vahet teha veistehullusel ja inimesele ohutul skreipil. Saksamaal Tübingenis uuritakse praegu, kui suur on inimestel tegelik risk lambaliha vahendusel haigestuda.
Oht võib varjuda ka konservveres, sest tõvestavaid prioone on inimesel lisaks närvikoele leitud veel immuunsüsteemi rakkudes põrnas, ussjätkes, mandlites ja vere valgelibledes. Vereülekande reaalse ohtlikkuse suurust ei tea praegu keegi. USA, Kanada, Jaapani ja Saksamaa ametivõimude silmis on risk siiski suur — 2000. aasta suvel kehtis juba kord, mille järgi 1980. aastail veistehullusest haaratud Suurbritannias kauem kui kuus kuud viibinud inimesed ei ole veredoonoriteks sobivad. Peale selle kavandab Saksamaa tulevikus valgeliblede väljakurnamist (eraldamist) doonoriverest.
Toiduainete ohutus
Veistehullust põhjustavaid prioone leidub kõige rohkem närvikoes, eriti pea- ja seljaajus. Seetõttu on kõige ohtlikumad veiseaju ja seda sisaldava vorstid, pasteedid jm. tooted. Kuid närvid läbivad kõiki siseelundeid ja lihaseid. Briti veistehulluse eksperdid oletavad, et liha on oluliselt nakkusohtlikum, kui seni arvatakse. Peale selle võib tõvestavate prioonidega ajukude sattuda lihale tapmisel. Üldiselt väidetakse, et veistehulluse tekitajaid võib vähesel hulgal leida igas looma kehaosas. Aga kui palju on neid vaja inimese nakatamiseks, pole veel teada.
Hulk aastaid ei lubatud Euroopas liha müügile sel juhul, kui looma oli silmanähtavalt tabanud veistehullus: ta vaarus jalgadel või käitus kummaliselt. Tarbijat niisugune vaatlus ei kaitse, sest veiseliha on kõige nakkusohtlikum (vähemalt loomasöödana) just mõne kuu vältel enne haigusnähtude ilmnemist. Seni ei osata nii varast haiguse arengustaadiumi ära tunda.
Veistehullust põdeva ja terve looma liha väliselt ei erine. Ohtlike prioonide avastamiseks lihas (ajus) on Euroopa Liidus praegu lubatud kasutada Šveitsi, Prantsuse ja Iiri firmades välja töötatud määramismeetodeid. Nendega saab tõvestavate prioonide esinemist lihas kindlaks teha kuni kuus kuud enne esimeste haigusnähtude ilmnemist loomal. Kahjuks on need uurimismeetodid kasutatavad ainult tapetud veistel, kelle vanus ületab 30 kuud. Alles siis on tõvestavaid prioone moodustunud piisaval hulgal, et neid leida. Seni pole teada, kui nakkusohtlik on nooremate loomade liha. Saksa ja USA teadlased on välja töötanud meetodi prioonide leidmiseks veres või ajuvedelikus, kuid selle usaldusväärsust ei ole ametlikult veel kontrollitud.
Mõned loomset päritolu toiduained on ulatusliku leviku tõttu pälvinud erilise tähelepanu. Laialdaselt tarvitatavat elatiini saadakse tapaloomade naha ja luude kollageenist, mida kuumutatakse ja töödeldakse keemiliselt. elatiini on kummikarukestes, tarretistes, sültides, tablettides jm. elatiini tootmisel kasutatakse väga agressiivseid kemikaale, mistõttu Euroopa elatiinitootjate ühing peab nakkusohtu kaduvväikeseks. Kuid kindlalt eitada seda ei saa. Ka Euroopa Liidu teaduskomisjon on arvamusel, et elatiini tootmisel hävib küll enamik tõvestavaid prioone, kuid mitte kõik. Järelikult on mingi väike nakatumisrisk ikkagi olemas.
Teine lugu on piimaga. Uuringute põhjal kinnitavad Maailma Terviseorganisatsioon ja juba nimetatud Euroopa teaduskomisjon, et veistehullust põdevate loomade piimaga haigus edasi ei kandu. See tähendab, et ka piimatooted (jogurtid, juustud jm.) on ohutud.

HARRI JÄNES